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三湘都市報 2025-07-01 20:19:07
三湘都市報·新湖南客戶端7月1日訊（全媒體記者 高煜棋 通訊員 何玉平 范杜 邵美琪） 在電影《劍雨》中，角色張人鳳因心臟長在右邊，即使中了致命的一劍，卻依然活了下來，讓觀眾驚嘆于人體構(gòu)造的奇妙。而在現(xiàn)實中，“右位心”可能是一種罕見遺傳病——Kartagener綜合征（卡塔格內(nèi)綜合征）的標(biāo)志。近期，長沙市第三醫(yī)院（湖南大學(xué)附屬長沙醫(yī)院）呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科收治了兩名卡塔格內(nèi)綜合征患者，“右位心”并不像電影里這么神奇，反而會給生活帶來巨大的不便。
（CT掃描顯示Kartagener綜合征患者心臟位于右側(cè)。受訪者供圖）
心臟長在右邊，是這種遺傳病
兩位患者均因反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰入院，其中一位患者還伴有嚴重的呼吸困難，靜息狀態(tài)下血氧飽和度只有78%（正常在95%以上），日常行走受限。
是什么導(dǎo)致這兩位患者的疾病遷延不愈？“這類患者的身體如同照鏡子，內(nèi)臟位置左右顛倒。”長沙市第三醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科專家介紹，卡塔格內(nèi)綜合征是先天性常染色體隱性遺傳病，本質(zhì)是“纖毛功能異?！币l(fā)的連鎖反應(yīng)。正常情況下，纖毛如“清掃器”般擺動清除黏液，而基因缺陷會導(dǎo)致纖毛“罷工”，進而引發(fā)三大核心癥狀：內(nèi)臟反位，心臟、肝臟等器官位置鏡像倒置；鼻竇炎，鼻竇分泌物淤積，反復(fù)炎癥；支氣管擴張，氣道黏液滯留，細菌滋生致肺結(jié)構(gòu)破壞。
當(dāng)纖毛“罷工”持續(xù)，并發(fā)癥將逐漸顯現(xiàn)。首先，肺部反復(fù)感染，會誘發(fā)慢性肺源性心臟病、肺動脈高壓及呼吸衰竭。接下來，男性可能因精子運動障礙不育，女性宮外孕風(fēng)險增加。此外，還可能出現(xiàn)中耳乳突炎等耳部并發(fā)癥，甚至聽力受損。
“內(nèi)功缺陷”，要堅持打長久“戰(zhàn)役”
經(jīng)過系統(tǒng)治療后，兩位患者咳嗽、咳痰均明顯改善，其中呼吸困難的患者堅持家庭氧療及降肺動脈壓藥物治療，已能正常散步。
武俠世界中，右位心或是天賦異稟；而現(xiàn)實中，卡塔格內(nèi)綜合征患者卻需直面纖毛“罷工”引發(fā)的漫長“戰(zhàn)役”?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)雖無法根治此“內(nèi)功缺陷”，但科學(xué)管理，可顯著提高生活質(zhì)量。第一，要避“毒瘴”：嚴格戒煙，遠離油煙粉塵。第二，要勤“練功”：堅持呼吸康復(fù)訓(xùn)練、體位排痰，及時接種疫苗筑牢防線。第三，要常“巡診”：定期復(fù)查肺功能、CT、心臟超聲，及早發(fā)現(xiàn)肺高壓等險情。
“身體的‘異常布局’并非‘天賦’，而是需要科學(xué)應(yīng)對的健康信號?！睂＜姨嵝?，若出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染伴內(nèi)臟反位，需及時排查遺傳病可能，通過規(guī)范管理擁抱正常生活。
責(zé)編：高煜棋
一審：高煜棋
二審：朱蓉
三審：丁興威
來源：三湘都市報
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